【摘要】 目的 探讨原发性结肠恶性淋巴瘤的临床特点,以提高本病的诊断和治疗水平。方法 回顾性分析我院1980年1月至2004年12月收治的42例原发性结肠恶性淋巴瘤的诊断、治疗和随访资料。结果 42例患者均行手术探查,手术切除率为90.5%,其中根治性手术达78.6%。病理类型均属非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞淋巴瘤30例,占71.4%,T细胞淋巴瘤12例,占28.6%。随访30例手术加化疗或放疗患者, 其中24例术后生存超过5年(5年生存率80.0%),9例术后生存超过10年(10年生存率30.0%),6例死于淋巴瘤复发,消化道出血、穿孔及感染性休克等。结论 本病的临床表现多样, 术前误诊率较高; 内镜下多次多点活检、深凿活检可提高本病的确诊率; 以手术为主的综合治疗可提高本病的生存率。
【关键词】 结肠肿瘤 淋巴瘤
原发性结肠恶性淋巴瘤(primary colonic malignant lymphoma,PCML)约占结肠恶性肿瘤的0.5%~2%[1]。由于PCML临床表现、内镜、X线检查等与消化道肿瘤类似,无特异性,因而其临床误诊率高。为提高本病的诊断和治疗水平,现对我院1980年1月至2004年12月收治的42例PCML做以下讨论。
1 资料和方法
1.1 临床资料
男性29例,女性13例, 男女比例2.2∶1。年龄15~72岁,平均38.7岁。病程12 d至1年半,平均4.2个月。本组42例均按Dawson[2]诊断标准:①全身无病理性浅表淋巴结肿大;②胸片无纵隔淋巴结肿大;③白细胞总数及分类正常;④手术证实病变局限于肠及引流区域淋巴结;⑤肝脾正常。
1.1.1 临床表现 以腹痛为最常见,腹痛37例(88.1%)、消瘦31例(73.8%)、腹部肿块33例(78.6%)、大便潜血6例(14.3%)、肉眼血便24例(57.1%,其中5例伴出血性休克)、发热21例(50.0%)、腹泻18例(42.8%)、肠梗阻8例(19.1%)、急性腹膜炎3例(7.1%)。
1.1.2 内镜检查 行结肠镜检查27例,其中病变局限于回盲部20例(74.1%),横结肠2例(7.4%),降结肠1例(3.7%),直肠1例(3.7%),结肠弥漫浸润型3例(11.1%)。肠镜下病变形态表现多样:①肿块型13例(48.1%);②溃疡型6例(22.2%);其中2例为单发大溃疡,溃疡直径1.2~5 cm,溃疡多较深,形态不规则,另4例为多发溃疡,溃疡数量3~5个,直径0.5~2.5 cm;③浸润型8例(29.6%),其中局限浸润3例(11.1%),表现为局部黏膜皱襞隆起、增厚粗大、褶曲,呈脑回样外观;弥漫浸润型5例(18.5%),表现为肠壁广泛增厚变硬,弹性差,扩张不良。肠镜病理活检确诊6例(22.2%),其余均误诊为癌肿、克隆氏病、急慢性炎症。
1.1.3 钡灌肠检查 术前行钡灌肠22例, 病变形态多样,主要征象为充盈缺损、龛影、黏膜增粗呈颗粒状、指压痕、黏膜僵硬、局限狭窄。22例中肠套叠6例(27.3%), 龛影4例(18.2%),充盈缺损10例(45.4%),长段狭窄2例(9.1%),均未能明确诊断。
彭志红,等. 原发性结肠恶性淋巴瘤42例诊治分析 1.1.4 CT 21例患者行腹部CT扫描,主要表现为:肠壁的明显增厚13例(61.9%),其中肠壁局限性增厚形成结节状肿块8例(38.1%),8例中3例肠壁增厚形成巨大软组织团块,突向肠腔内,呈肠套叠特征的层状低密度环,另5例肠壁多发结节状肿块,部分融合成分叶状肿块,边缘较清楚;3例(14.3%)肠腔扩张;2例(9.5%)局限性肠壁增厚并肠系膜增厚、脂肪层密度增高;3例(14.3%)结肠壁弥漫性增厚伴肠系膜和后腹膜的淋巴结显著增大。
1.1.5 病变部位、病理及分期 肿瘤位于盲肠30例,盲肠及升结肠6例,横结肠3例,降结肠及乙状结肠3例。属溃疡型12例,浸润型9例,息肉型21例。肿瘤直径为12 cm 3例,5~10 cm 36例,2 cm 3例。累及肌层9例,全层33例。按照国际Working Formulation分型,小淋巴细胞型1例(2.3%),滤泡性小裂细胞为主型1例(2.3%),滤泡性小裂细胞与大细胞混合型2例(4.7%),弥漫性小裂细胞型6例(14.3%),弥漫性大小细胞混合型12例(28.6 %),弥漫性大细胞型7例(16.67%),淋巴母细胞型1例(2.3%),弥漫性小无裂细胞型1例(2.3%),间变大细胞淋巴瘤1例(2.3%),弥漫T细胞淋巴瘤10例(23.8%)。免疫组化分型属B细胞瘤30例,T细胞瘤12例。行肠周淋巴结清扫30例,共检出淋巴结369个,其中21例共有48个淋巴结发生转移,转移率为70%(21/30),转移度为13%(48/369)。
1.2 治疗
1.2.1 手术治疗 42例均行手术治疗,其中15例因肠出血、穿孔及套叠行急诊手术。具体术式为根治性右半结肠切除27例,横结肠切除3例,左半结肠切除3例,肿瘤姑息性切除术5例,未能切除病灶仅行肠造瘘或活检术4例。1.2.2 化疗或放疗 38例切除患者中有33例均于术后接受化疗,有1例Burkitt淋巴瘤患者接受BFM