Mirizzi综合征是指因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性病变压迫肝总管而引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎的临床症候群[1]，是胆囊炎、胆石症的并发症，临床较为少见，术前诊断较为困难，处理也较为棘手，且术中易损伤胆道而导致其他并发症。1995年12月~2005年12月，我院收治胆囊炎、胆石症患者9 837例，其中Mirizzi综合征76例，现将诊治情况报告如下。
【关键词】 Mirizzi综合征;诊断;治疗
1 临床资料
1.1 一般资料 本组76例中，女45例，男31例，年龄为19~81岁，中位年龄39岁，病程2月~12年不等。
1.2 临床表现 全部病例均有程度不等的腹痛，63例有黄疸，有胆绞痛合并黄疸47例，有Charcot三联征者11例;在实验室检查中血清胆红素、GTP、AKP均有不同程度升高，以AKP升高较为明显，全部病例均经B超检查，有4例经磁共振检查，有2例经PTC检查示肝内胆管扩张，胆总管狭窄，胆囊不显影。按Csendes分型[2]，Ⅰ型44例，胆囊颈或胆囊管嵌顿结石外压胆总管，无胆瘘、胆管瘘;Ⅱ型24例，有胆囊、胆管瘘形成，瘘口<1/3胆总管周径;Ⅲ型8例，瘘口不超过胆总管周径的2/3，本组资料中未见胆管完全破坏的Ⅳ型患者。
2 方法和结果
全部病例均采用手术治疗，行单纯胆囊切除19例，保留胆囊颈部的胆囊大部切除9例，胆囊切除加胆总管探查切开取石、T管引流16例，行胆管空肠吻合24例，胆囊切除+胆囊瓣修补8例，全部病例中除1例术后2 d发现胆瘘再手术成功，另1例术后第3天起渐出现黄疸后查明因误扎胆总管而再手术治愈外，余患者均一期手术治愈。
3 讨论
3.1 病理学变化 Mirizzi综合征是胆囊结石病不常见的并发症，Mirrizzi根据术中胆道造影结果首次报道了胆管综合征的表现，其病理基础是胆囊管与肝总管相邻且平行，在急性结石性胆囊炎中一旦结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈部有可能造成对肝总管的压迫，并使肝总管近端及肝内胆管扩张，临床上出现急性胆囊炎、胆管炎、梗阻性黄疸的症状。而对于慢性胆囊炎来说，由于结石的反复嵌顿，慢性炎症的长期刺激导致胆囊与肝总管炎性粘连，引起肝总管狭窄梗阻，加之结石长期嵌顿压迫可使胆囊管及肝总管侧壁发生慢性溃疡、坏死而引起胆囊胆管瘘。根据此病理基础在1997年Nagakawa等[3]提出新的分类方法：Ⅰ型：胆囊颈部或胆囊管结石压迫胆总管;Ⅱ型：胆囊管与胆总管有融合;Ⅲ型：胆囊管结石压迫右肝管;Ⅳ型：胆囊管中无结石，由于胆囊三角炎症纤维化致胆管狭窄。不过我们认为胆管外压迫致胆总管梗阻应属Ⅴ型，因总结本组资料中有3例胆囊较大且胆囊底部折叠压迫胆总管，术前B超提示胆总管下段梗阻，术中证实为胆囊底折叠压迫肝总管致胆道假性梗阻，此应引起临床重视，处理这种情况只需切除胆囊，不需探查胆总管。
3.2 术前诊断 Mirizzi综合征由于缺乏特异性症状，术前诊断较难，术前是否能明确诊断对避免术中损伤胆管及正确处理有重要临床意义。本组资料中有21例术前诊断为Mirizzi综合征，而大部分只有在术后才能明确诊断。结合我院经验和复习文献[4]，我们认为有以下几种情况有利于本病的诊断：①提高对本病的认识，掌握此病的基本知识和治疗原则。②术前有黄疸且B超检查有胆囊结石，胆管肝总管有不同程度扩张，但胆总管多无扩张。本组有黄疸63例，52例有肝管扩张。③术前B超多见胆囊颈部结石嵌顿或胆囊肿大伴有黄疸，B超提示“三管征”更能有助诊断，本组资料中结石嵌顿49例，且均经急诊手术证实为此病。④有的患者有阻塞性黄疸及反复发作的胆管炎，B超示有胆囊积液，肿大呈哑铃状，本组有3例为巨大胆囊，此胆囊底部折叠压迫胆总管下段致胆道假性梗阻。
3.3 治疗 Mirizzi综合征的治疗原则包括切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补缺损及引流胆汁，避免损伤胆管。由于其特殊的病理基础，反复的炎症发作，术中常发现胆囊及胆总管结石嵌顿，同周围组织存在广泛而严重的粘连，导致局部解剖结构不清，加之术前对本病认识不足，未进行充分的术前准备，术中稍有不慎即易伤及周围脏器，甚至将胆总管误认为胆囊管结扎或切断，造成严重后果。本组误扎和误切胆总管各1例。通过复习文献及结合自身经验，我们认为术中应注意以下几点：①逆行切除胆囊直至颈部时，应明确区分肝总管、胆总管及胆囊管的关系，本组76例中完整切除胆囊的有19例。②如胆囊三角处粘连严重，分离困难，可切开胆囊，取出结石，吸尽胆汁，手指伸入胆囊引导下仔细分离切除胆囊。③如证实胆囊胆管瘘，可预留一部分带血供的胆囊壁以供修补。④若局部解剖不清、分离困难，可先切开胆总管探查，内置胆道探杆并在其引导下仔细分离胆囊颈与肝外胆管粘连处。⑤如发现胆囊壁与胆囊管粘连融合，可部分切除胆囊，与胆管粘连的部分胆囊壁留于原处，并用电凝烧毁其黏膜。⑥如瘘口大于周径2/3且胆总管直径大于2 cm，可行胆肠吻合。本组资料中行胆肠吻合24例。
【参考文献】
[1] Mirizzi PL. Physiologic sphincter of hepatic bile duct[J]. Arch Surg，1940，41(3)：1325-1327.
[2] Csendes A，Carlos Diaz J，Burdiles P，et al. Mirizzi’s syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification[J]. Br J Surg，1989，76：1139-1143.
[3] Nagakawa T，Ohta T，Kayahara M，et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints[J]. Hepatogastroenterology，1997，44(13)：63-67.
[4] 何晓东，赵玉沛，高鹏，等. Mirizzi综合征的外科诊治体会[J]. 中华肝胆外科杂志，2001，7(5)：278-279
